Trasplante cardíaco por hemocromatosis. Caso pediátrico / Cardiac transplantation due to hemochromatosis. A pediatric case report

La hemocromatosis es una enfermedad caracterizada por el excesivo depósito de hierro en múltiples órganos, entre ellos hígado, páncreas, piel y corazón. La infiltración de este último es un importante factor en morbilidad y mortalidad. Presentamos un caso de un paciente pediátrico con insuficiencia cardíaca terminal que ameritó trasplante cardíaco, que resultó sin complicaciones. Posterior a la cirugía, mostró mejoría bioquímica y clínica, lo que influyó positivamente en su calidad de vida y prolongó su supervivencia.

Hemochromatosis is a disease characterized by excess iron stores in multiple organs, including the liver, pancreas, skin, and heart. The infiltration of the heart is an important factor in morbidity and mortality. Here we describe the case of a pediatric patient with end-stage heart failure who required a heart transplantation, with no complications. After the surgery, she showed biochemical and clinical improvement, with a positive impact on her quality of life and a prolonged survival.

Factores predictores de aparición de fibrilación auricular en pacientes con miocardiopatía dilatada / Predicting factors of atrial fibrillation in patients with dilated cardiomyopathy

Resumen Introducción El uso de terapia anticoagulante en pacientes con miocardiopatía dilatada es controvertido. El riesgo hemorrágico hace que habitualmente no se use en pacientes en ritmo sinusal. Objetivo Analizar los factores predictores de fibrilación auricular (FA) en pacientes con miocardiopatía dilatada y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) < 40. Método: Se estudiaron los pacientes incluidos en el registro multicéntrico UMBRELLA a quienes se había implantado un desfibrilador (DAI) bicameral o tricameral y que presentaban miocardiopatía dilatada isquémica o no isquémica y FEVI < 40%. Se definió FA como cualquier episodio > 30 segundos de duración y una frecuencia auricular > 175 latidos por minuto. Resultados Se incluyeron 684 enfermos. La mediana de edad fue de 70 años (rango intercuartílico [RIQ]: 62-77). El 79.1% eran varones. La FEVI fue < 30% en el 76.3%. El 87.3% presentaban insuficiencia cardiaca (ICC) clínica. Se implantó un DAI resincronizador en el 59.5%. El 51.2% tenían bloqueo de rama izquierda del haz de His y el 7.1% de rama derecha (BRDHH). Se documentó FA en el 49% de los enfermos con una mediana de seguimiento de 29.93 meses (RIQ: 14.78-45.63). Las variables que se relacionaron con la aparición de FA fueron la presencia de ICC (hazard ratio [HR]: 2; intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 1.31-3.04; p = 0.001), el BRDHH (HR: 1.48; IC 95%: 1-2-18; p = 0.045), el ictus previo (HR: 2.11; IC 95%: 1.4-3.19; p < 0.001) y la edad > 75 años (HR: 1.21; IC 95%: 1.05-1.40; p = 0.008). Conclusiones La edad > 75 años, el BRDHH, la ICC y el ictus previo predicen la aparición de FA en la población con miocardiopatía dilatada y FEVI < 40%.

Abstract Introduction Anticoagulant treatment in patients with dilated cardiomyopathy and sinus rhythm is controversial due to haemorrhage risk. Objective To analyze the factors predicting atrial fibrillation (AF) in patients with dilated cardiomyopathy and ejection fraction (LVEF) < 40%. Method All patients included in UMBRELLA multicentre registry without AF, who had a dual or three-chamber implantable cardiac defibrillator (ICD), dilated cardiomyopathy and LVEF < 40% were included. AF was defined as any episode > 30 seconds of duration and atrial frequency > 175 bpm. Results 684 patients were included. Median age was 70 years (IQR 62-77); 79.1% were male. LVEF was < 30% in 76.3% of cases; 87.3% presented clinical heart failure (CHF). A CRT-D was implanted in 59.5%; 51.2% of patients presented Left Bundle Branch Block (LBBB) and 7.1% presented Right Bundle Branch Block (RBBB). AF was documented in 49% of patients, with a median follow-up of 29.93 months (IQR: 14.78-45.63). The presence of CHF (HR: 2; 95% CI: 1.31-3.04; p = 0.001), RBBB (HR: 1.48; 95% CI: 1-2-18; p = 0.045), previous stroke (HR: 2.11; 95% CI: 1.4-3.19; p < 0.001) and age > 75 years (HR: 1.21; 95% CI: 1.05-1.40; p = 0.008) were associated with diagnosis of AF. Conclusions Age > 75 years, RBBB, CHF and previous stroke are predictors of AF development in the population with dilated cardiomyopathy and LVEF < 40%.

Comportamiento del consumo de oxígeno durante una sesión de rehabilitación cardíaca / Behavior of Oxygen Consumption During a Cardiac Rehabilitation Session

RESUMEN Objetivo: estudiar el comportamiento del consumo de oxígeno en pacientes con miocardiopatía dilatada durante una sesión de rehabilitación cardíaca. Material y métodos: diseño observacional, transversal, analítico relacional. Muestra: 10 pacientes masculinos con miocardiopatía dilatada, con deterioro de moderado a grave de la función ventricular. Se evaluó a los pacientes en laboratorio y en una sesión de rehabilitación mediante un analizador de gases portátil Medgraphics® VO 2000. La sesión de rehabilitación consistió en ejercicios en bicicleta fija de 10 minutos, step, escalera coordinativa, fuerza con mancuerna para bíceps y hombros, cuádriceps en camilla y dorsales en máquina. Resultados: Edad (años) 57,4 ± 14,6. Peso (kg) 91,4 ± 22,2. Talla (cm) 168,1 ± 6,2. Laboratorio: VO2max relativo (ml/kg/min) 21,8 ± 7,3. Tasa de intercambio respiratorio, RER (VCO2/VO2)1,05 ± 0,09. Volumen ventilado (L/min) 65,7 ± 18,5. Frecuencia cardíaca (lat./min) en VO2max 127,8 ± 23,8. Sesión: Duración (min) 37,5 ± 10. VO2pico (ml/kg/min) 14,6 ± 3 (69,9 ± 16,7% del VO2max). Coeficiente de correlación entre VO2max y tiempo con VO2 < 50% del VO2max (min) 0,662 (p = 0,037) y entre VO2pico en rehabilitación y tiempo en RER entre 0,85-1(min) 0,787 (p = 0,007). Los pacientes con mejor aptitud ejercitaron en zona de baja intensidad. Al aumentar el esfuerzo, aumentaron los minutos en intensidad moderada. Conclusión: Se constató en este estudio que los pacientes alcanzaron un VO2pico en las sesiones inferiores a sus máximos obtenidos en laboratorio. Si bien cualquier dosis de entrenamiento en estos pacientes es más beneficiosa que la inactividad física, el diseño y la planificación de las sesiones de RHC, valorando las intensidades de trabajo intrasesión, podrían generar mayor impacto en la mortalidad, las reinternaciones y en la calidad de vida.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to analyze the response of oxygen consumption in patients with dilated cardiomyopathy during a cardiac rehabilitation session. Methods: This was an observational, cross-sectional, relational analytical study. Ten male patients with dilated cardiomyopathy and moderate to severe ventricular dysfunction were included in the study. Patients were evaluated in the laboratory and during a rehabilitation session using a Medgraphics VO 2000 portable gas analyzer. The rehabilitation session consisted in 10 minutes of stationary bike exercises, step, coordinaton stairs, and muscle strength using dumbbells for biceps and shoulder, a quadriceps stretcher and a dorsal muscle machine. Results: Mean age was 57.4 ± 14.6 years, weight 91.4 ± 22.2 kg and height 168.1 ± 6.2 cm. In the laboratory, VO2max was 21.8 ± 7.3 ml/kg/min, respiratory exchange rate (RER) (VCO2/VO2) 1.05 ± 0.09, ventilated volume 65.7 ± 18.5 L/min and heart rate in VO2max 127.8 ± 23.8 beats/min. Rehabilitation session duration was 37.5 ± 10 min with peakVO2 14.6 ± 3 ml kg/min (69.9 ± 16.7 % VO2max). The correlation coefficient between VO2max and time with VO2 <50% VO2max(min) was 0.662 (p = 0.037) and between peakVO2 in rehabilitation and time in RER between 0.85-1 (min) was 0.787 (p = 0.007). Patients with better fitness exercised in the low-intensity zone. As exercise increased, the minutes in moderate intensity also increased. Conclusion: The study showed that patients reached peakVO2 in sessions below the maximum values obtained in the laboratory. Even though any dose of training in these patients was more beneficial than physical inactivity, cardiac rehabilitation session design and planning, taking into account intrasession exercise intensities, could generate greater impact on mortality, rehospitalizations and quality of life.

Miocardiopatía dilatada en el niño / Dilated cardiomyopathy in children

Las miocardiopatías (MC) son enfermedades del músculo cardíaco infrecuentes, con una incidencia anual de 1.1-1.2 casos por 100.000 niños. La miocardiopatía dilatada (MCD) es la principal forma, se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica, y es causa importante de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Las etiologías en niños son múltiples, siendo idiopáticas en el 50%-70%. En la evaluación de un niño con MCD es fundamental descartar causas secundarias potencialmente reversibles. El ecocardiograma es la principal herramienta diagnóstica: permite establecer el fenoti po cardíaco, grado de compromiso funcional, y la evolución y respuesta al tratamiento médico. El pronóstico es limitado, siendo mejor en pacientes menores a 1 año al momento de presentación, post miocarditis, o con menor grado de disfunción sistólica ventricular. En los primeros 2 años post presentación alrededor de 20% tienen normalización de la función ventricular; 40%-50% fallece o requiere un trasplante cardíaco (TC) en los primeros 5 años. El tratamiento médico se basa en recomendaciones de adultos, siendo la evidencia pediátrica muy limitada. El TC es la terapia definitiva en pacientes con ICC terminal, con excelentes resultados a corto y mediano plazo. Una proporción importante de pacientes requiere estabilización en lista de espera, incluyendo asistencia mecánica circulatoria como puente a trasplante. El objetivo de este artículo es actualizar la información dis ponible en etiología, mecanismos fisiopatológicos, factores pronósticos, y tratamiento de la MCD en niños.

Pediatric cardiomyopathies are infrequent diseases of the cardiac muscle, with an annual inciden ce of 1.1 to 1.2 per 100,000 children. Dilated cardiomyopathy (DCM) is the predominant form, characterized by ventricular dilatation and systolic dysfunction. Etiologies are multiple, with at least 50%-70% of cases being idiopathic. When assessing a child with DCM, secondary potentially reversible causes must be ruled out. The main diagnostic tool is the echocardiogram which allows the identification of cardiac phenotype, to establish the degree of functional compromise, and res ponse to medical therapy. Prognosis is limited but more favorable in infants younger than 1 year at the onset, post myocarditis, or with a lesser degree of ventricular dysfunction. At least 20% of patients may recover ventricular function in the first 2 years after the onset and 40%-50% may die or need heart transplant in the first 5 years. Medical therapy is mainly based on adult experience with limited scientific evidence in children. Heart transplant is the therapy of choice in patients with end-stage disease, with excellent short- and medium-term survival. A significant proportion of patients may require stabilization on the waiting list, including the use of mechanical circulatory support as a bridge to transplantation. The purpose of this revision is to update the available infor mation on etiology, physiopathological mechanisms, prognostic factors, and management of DCM in children.

Miocardiopatía dilatada idiopática en paciente embarazada asintomática / Idiopathic dilated cardiomyopathy in an asymptomatic pregnant patient

RESUMEN La miocardiopatía dilatada en el embarazo es, generalmente, de origen desconocido, pero en un 20-35% es hereditaria. Se presenta el caso de una paciente de 22 años de edad, con 34,6 semanas de gestación, primípara, con antecedente de asma bronquial leve, que se encontraba asintomática desde el punto de vista cardiovascular, hasta que se encontró una frecuencia cardíaca mayor de 130 latidos por minuto y edema en miembros inferiores que fue la causa de la consulta de Cardiología. El ecocardiograma transtorácico reveló una miocardiopatía dilatada con función ventricular izquierda gravemente deprimida, disfunción diastólica, insuficiencia tricuspidea grave y mitral moderada, e hipertensión pulmonar leve. Se consideró muy alto riesgo obstétrico (grupo IV de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud) y, previa coordinación con el servicio nacional de cardiopatía y embarazo, se envió a la paciente al centro de referencia donde se realizó cesárea sin complicaciones.

ABSTRACT Dilated cardiomyopathy in pregnancy is generally of unknown origin, but in 20-35% it is hereditary. Here is presented the case of a 22-year-old patient, 34.6 weeks of pregnancy, primipara, with a history of slight bronchial asthma, who was asymptomatic from the cardiovascular point of view, until a heart rate greater than 130 beats per minute and edema in lower limbs were found, which were the causes that bring her to the Department of Cardiology. The transthoracic echocardiogram revealed dilated cardiomyopathy with severely depressed left ventricular function, diastolic dysfunction, severe tricuspid and moderate mitral regurgitations, as well as slight pulmonary hypertension. It was considered a very high obstetric risk (group IV of the World Health Organization Classification) and, after coordinating with the national department of heart disease and pregnancy, the patient was sent to the reference center, where a cesarean section was performed without complications.

Miocardiopatía dilatada inducida por hipotiroidismo / Thyroid diseases could induce structural and functional changes of the heart

Resumen Las enfermedades tiroideas pueden producir cambios en la estructura y función del corazón. La miocardiopatía dilatada (MCD) con disfunción sistólica inducida por hipotiroidismo, es un fenómeno poco común. El presente artículo describe el caso de un hombre joven que presentó síntomas de insuficiencia cardíaca y se le diagnosticó MCD, con ecocardiografía que revelaba hipoquinesia global y disminución severa de la función sistólica del ventrículo izquierdo. El perfil tiroideo reveló un valor de TSH de 89 UI/dl, con T4 menor a 0.3 ng/ml. Con el tratamiento hormonal se documentó una mejoría progresiva de la función sistólica ventricular izquierda y del cuadro clínico del paciente.

Abstract Dilated cardiomyopathy (DCM) with systolic dysfunction provoked by hypothyroidism is an uncommon phenomenon. In this article we describe a case of young male that presented heart failure symptomatology and was diagnosed with DCM, echocardiography showed global hypokinesia with severe left ventricular systolic dysfunction. Thyroid analysis reveled a TSH of 89 IU/dl with T4 under 0.3 ng/ml. We documented progressive improvement of systolic left ventricular function and symptomatology with thyroid replacement therapy.

Miocardiopatía dilatada: ¿cuándo y cómo proceder a la investigación etiológica? / Dilated cardiomyopathy: when and how to proceed to etiological diagnosis?

Resumen: La miocardiopatía dilatada (MCD) es la forma más común de disfunción ventricular con una prevalencia en adultos de alrededor de 1/2.500 individuos. Durante muchos años la forma más descripta de MCD en los registros fue la idiopática. En los últimos diez años, los avances en las imágenes y la genética han permitido identificar formas específicas dentro de este grupo que llamábamos comúnmente idiopático. El estudio de los pacientes con MCD debe seguir los pasos habituales, comenzando con el trabajo clínico, evaluación de antecedentes personales y familiares, examen físico, y análisis profundo de electrocardiograma y ecocardiograma. La identificación de las características clínicas sugestivas de enfermedades específicas debería conducir a un trabajo de diagnóstico de segundo nivel que puede incluir análisis bioquímicos específicos, resonancia cardíaca, estudios anatomopatológicos y genéticos. A continuación repasamos estrategias para la mejor identificación de etiologías específicas.

Summary: Dilated cardiomyopathy is the most common form of ventricular dysfunction with an adult prevalence of about 1 / 2.500 individuals. For many years the most described form of dilated cardiomyopathy in the registries was the idiopathic form. In the last ten years, advances in imaging and genetics have made it possible to identify specific forms within this group that we commonly called idiopathic. The study of patients with dilated cardiomyopathy should follow the usually steps, beginning with clinical work, evaluation of personal and family history, physical examination, and deep electrocardiogram analysis and echocardiography. The identification of clinical features suggestive of specific diseases should lead to a second-level diagnostic work that may include specific biochemical analyzes, cardiac resonance, anatomopathological and genetic studies. Next, we review strategies for the best identification of specific etiologies.

Miocardiopatía dilatada secundaria a hipotiroidismo primario. Reporte de un caso / Dilated cardiomyopathy secondary to primary hypothyroidism. A case report

Resumen El vínculo entre el hipotiroidismo y varias enfermedades cardiovasculares va más allá de la asociación con los factores de riesgo vascular clásicos. Sin embargo, la miocardiopatía dilatada es una forma rara de presentación del hipotiroidismo. Se reporta el caso de una paciente femenina de 52 años que acude a urgencias por presentar tos húmeda, edema en miembros inferiores y disnea de esfuerzo, así como otros síntomas y signos típicos de hipotiroidismo. La radiografía de tórax revela cardiomegalia y el ecocardiograma informa ventrículo izquierdo dilatado, fracción de eyección disminuida y derrame pericárdico. La TSH estaba aumentada y T4 libre disminuida. Luego de comenzar tratamiento hormonal con levotiroxina se alcanzó la resolución de los síntomas y de las alteraciones radiológicas y ecocardiográficas. El presente caso resalta la importancia de realizar un interrogatorio exhaustivo y examen físico completo que aporten las pistas diagnósticas para sospechar el hipotiroidismo en pacientes con miocardiopatía dilatada.

ABSTRACT The link between hypothyroidism and several cardiovascular diseases goes beyond the association with classical vascular risk factors. However, dilated cardiomyopathy is a rare form of presentation of hypothyroidism. We report the case of a 52-year-old female patient who comes to the emergency room for having wet cough, lower limb edema and dyspnea on exertion, as well as other typical symptoms and signs of hypothyroidism. Chest x-ray reveals cardiomegaly and the echocardiogram reports dilated left ventricle, decreased ejection fraction and pericardial effusion. TSH was increased and free T4 was decreased. After starting hormonal treatment with levothyroxine, resolution of symptoms and radiological and echocardiographic alterations was achieved. The present case highlights the importance of a thorough interrogatory and complete physical examination that provide the diagnostic clues to suspect hypothyroidism in patients with dilated cardiomyopathy.

Miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca grave: Puesta al día para el médico pediatra / Dilated cardiomyopathy and severe heart failure: An update for pediatricians

La miocardiopatía dilatada es la principal causa de insuficiencia cardíaca que lleva a trasplante cardíaco. Su pronóstico es variable y depende de la etiología, la edad de presentación y el grado de insuficiencia cardíaca. El manejo está orientado a minimizar los síntomas y evitar la progresión de la enfermedad; se requiere de una evaluación integral en la pesquisa de comorbilidades y prevención de complicaciones que permitan mejorar la condición general de estos niños y atenuar su pronóstico. A continuación, se realiza una revisión orientada al manejo multidisciplinario que el pediatra debería considerar a la hora de enfrentarse a este tipo de pacientes.

Dilated cardiomyopathy is the main cause of heart failure leading to heart transplant. Its prognosis is variable and depends on the etiology, the patient's age at onset, and the severity. The management of dilated cardiomyopathy is aimed at minimizing symptoms and preventing disease progression; it requires a comprehensive screening for comorbidities and the prevention of complications to improve the overall status of these children and mitigate their prognosis. Here we present a review oriented at the multidisciplinary management that pediatricians should consider when seeing these patients.

Miocarditis aguda por citomegalovirus / Myocarditis due to cytomegalovirus

Resumen La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del tejido miocárdico, la poca incidencia y la variabilidad del cuadro clínico hacen que el diagnóstico sea de exclusión. La causa es principalmente viral, aunque en los últimos años ha habido una transición en el virus causante. El tratamiento es controvertido y el pronóstico en los pacientes con miocardiopatía dilatada es ominoso. Comunicamos el caso clínico de una paciente que cursó con miocarditis secundaria a citomegalovirus en el servicio de Cardiología del Hospital Regional Puebla. Se realiza una revisión bibliográfica del tema para ayudar a establecer la causa, el tratamiento y posteriormente el pronóstico al alta hospitalaria.

Abstract Myocarditis is an inflammatory disease of the myocardium, due to the low incidence and the variability of the clinical course, the diagnosis is an exclusion one. The etiology is mainly viral, although a shift of the specific agent in recent years has taken place. Treatment is controversial and the prognosis related to dilated myocardiopathy is generally bad. We present the clinical case of a patient with myocarditis due to cytomegalovirus in the cardiology department of our Hospital. We conducted a bibliographic review of the topic to help to determine the etiology, the treatment and to be able to establish a prognosis at the discharge.

Enfermedad de Chagas. Amenaza en sombras para los corazones de la América Latina / Chagas disease. A threat unknown for the hearts of Latin Americ

Introducción: la enfermedad de Chagas es de etiología parasitaria generalmente crónica. Es una de las enfermedades más desatendidas del mundo. Constituye un problema de salud, social y económico en muchos países latinoamericanos. Objetivo: se revisaron 35 bibliografías con el objetivo de describir las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de la Enfermedad de Chagas. Desarrollo: esta entidad, generalmente afecta el tracto gastrointestinal o al corazón. La cardiopatía chagásica crónica es la forma más grave de la enfermedad y se asocia a una alta mortalidad. Los principales elementos para el diagnóstico de la enfermedad son el antecedente epidemiológico compatible y demostrar la presencia del parásito. El tratamiento médico en la fase crónica es el correspondiente a una miocardiopatía dilatada, no se recomenda el tratamiento antiparasitario en la fase crónica de la enfermedad. Conclusiones: es una causa frecuente de insuficiencia cardiaca en Latinoamérica. Afecta fundamentalmente a jóvenes y no tiene un tratamiento específico que mejore la supervivencia(AU)

Introduction: Chagas disease has generally chronic parasitic etiology. It is one of the most neglected diseases worldwide. It is a health, social and economic concern in many Latin American countries. Objective: 35 bibliographies were reviewed with the aim at describing the clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of Chagas disease. Development: This entity usually affects the gastrointestinal tract or the heart. Chronic Chagas' heart disease is the disease's most severe form and is associated with high mortality. The main elements for the diagnosis of the disease are the compatible epidemiological antecedent and demonstration of the parasite presence. The medical treatment in the chronic phase corresponds to a dilated cardiomyopathy, without the recommended antiparasitic treatment in the chronic phase of the disease. Conclusions: Tt is a frequent cause of heart failure in Latin America. It affects mainly young people and does not have a specific treatment that improves survival(AU)

Miocardiopatia devido à infecção materna por Parvovírus B19 / Cardiomyopathy caused by maternal infection due to Parvovirus B19

Objetivo: Descrever um caso de miocardiopatia no recém-nascido decorrente de infecção materna por Parvovírus B19 humano. Descrição do caso: Gestante, 30 anos, realizou ultrassonografia obstétrica com 20 semanas de idade gestacional, a qual evidenciou taquicardia fetal não sustentada e sinais de ascite leve. Durante investigação de causalidade, foram coletadas sorologias maternas, com IgG e IgM positivas para Parvovírus B19. No ecocardiograma fetal com 34 semanas observou-se aumento de área cardíaca fetal e disfunção ventricular. A gestação foi interrompida com 38 semanas, via cesariana. A recém-nascida evoluiu em algumas horas, com taquidispnéia, hipóxia, sopro cardíaco e ritmo cardíaco em galope. Com um ano de idade estava com boa função ventricular. Comentários: O Parvovírus B19 (hPV B19) é um vírus ADN de cadeia única. A incidência da infecção pelo vírus é 1/400 gestações ao ano. As grávidas com maior risco são as que possuem filhos entre seis e sete anos, especialmente se tiver mais do que um filho nessa faixa etária, ou for trabalhadora em estabelecimentos de ensino. O hPV B19 vem surgindo como um novo possível importante patógeno de doença cardíaca. Estudos vêm demonstrando o achado frequente de genoma viral de hPV B19 em pacientes com miocardiopatia dilatada e miocardite.

Objective: Report a case of cardiomyopathy in a new born caused by maternal infection due to parvovirus B19. Case description: Woman, 30years-old, did an obstetric ultrasound with 20 weeks of gestational age revealed non-sustained tachycardia and signs of light ascites. During the causality investigation was collected maternal serology, with positive for Parvovirus B19. With 34 weeks of gestational age, at the echocardiography, was observed increase of the fetal cardiac area and ventricular dysfunction. The pregnancy was interrupted with 38 weeks of gestational age, by caesarian. The newborn evaluated in a few hours with taquydyspnea, hipoxia, cardiac murmur and gallop cardiac rhythm. One year-old was with good ventricular function. Comments: The Parvovirus B19 in a single chain DNA virus. The incidence of infection by the virus is 1/400 pregnancies per year. The pregnant women with higher risk are the one that have children between six and seven years-old, especially if more than one in this age group or workers at educational establishments. The Parvovirus B19 is emerging as an important new possibility of heart genome in patients with dilated cardiomyopathy and myocarditis.

Miocardiopatía dilatada: aspectos genéticos, infecciosos, inflamatorios y del sistema inmune / Dilated cardiomyopathy: genetics, infectious, inflammatory and immune aspects

En la última década se ha producido un incremento sustancial en el conocimiento de las bases genéticas de las cardiomiopatías, en consideración a lo cual las Sociedades Americanas y Europea de Cardiología, han propuesto una nueva clasificación con el fin de incluir tales aspectos, Aunque se carece de datos precisos, aproximadamente el 30% de los pacientes con miocardiopatías referidos para pruebas genéticas presentan una variante genética patogénica. En la herencia de la miocardiopatía dilatada familiar, la modalidad predominante es la autosómica dominante, siendo mucho menos frecuentes las ligadas al cromosoma X, la herencia autosómica recesiva y la mitocondrial. A su vez, pruebas provenientes de ensayos clínicos y experimentales indican que la infección, la inflamación y el sistema inmunológico están de alguna manera interrelacionados en los mecanismos patogénicos implicados en la miocardiopatía dilatada, No hay duda que en un futuro próximo las mejoras en la secuenciación de genes y el mayor conocimiento de la patogenia influirán decididamente en el diagnóstico, evaluación y tratamiento de esta entidad.

In the last time, a substantial increase in the knowledge of the genetic basis of cardiomyopathy has occurred. Therefore in the last decade the American Heart Association, the American College of Cardiology and the European Society of Cardiology have proposed a new revision of the classification of cardiomyopathies in order to include the genetic basis on the etiology, Although precise data are lacking, approximately 30% of patients currently referred for clinical genetic testing will be found to have a pathogenic genetic variant. The predominant mode of inheritance for familial dilated cardiomyopathy is autosomal dominant, with X linked autosomal recessive and mitochondrial inheritance being less frequent. Evidence from experimental and clinical trials indicates that infection, inflammation and the immune system are in some way interrelated on the pathogenic mechanisms involved in the dilated cardiomyopathy, There is no doubt that in the future, improvements in sequencing genes and insight into pathogenesis will influence the diagnosis, evaluation and management of familial dilated cardiomyopathy.

Miocardiopatía dilatada y feocromocitoma / Dilated myocardiopathy and pheochromocytoma

El feocromocitoma, un tumor de baja incidencia con un comportamiento benigno en la mayoría de los casos, puede ser el responsable de extensas manifestaciones cardiovasculares. Las manifestaciones sobre el miocardio pueden ser de profundas consecuencias, pues llegan a producir una miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardiaca severa. La exéresis del tumor suele ser curativa en el 90 por ciento de los casos y el manejo perioperatorio muy complejo. Se presenta un paciente joven portador de un feocromocitoma, que sometido a la larga acción de las catecolaminas llegó a desarrollar una miocardiopatía dilatada con criterio de trasplante cardiaco. La cirugía adrenal fue curativa en nuestro paciente(AU)

Pheochromocytoma, a low incidence tumor of benign behavior in most of cases, can cause extensive cardiovascular manifestations. These manifestations on the myocardium can have deep consequences since they may lead to dilated myocardiopathy with severe heart failure. The excision of tumor may be the curative solution for 90 percent of cases but the perioperative management is very complex. This is the case of a young patient who carries pheochromocytoma and after a long-acting catecholemine-based treatment, he developed dilated myocardiopathy, and the medical criterion was that he required heart transplantation. The adrenal surgery was successfully healing in our patient(AU)

Trasplante cardíaco. Experiencia de 15 años del Instituto de Cardiología Infantil / Heart transplantation. Experience of 15 years of the Instituto de Cardiología Infantil

El trasplante cardíaco es el tratamiento de elección para la insuficiencia cardíaca cuando no existe otra alternativa terapéutica que prolongue la expectativa de vida. En el año 1996 se inicia en Uruguay el Programa de Insuficiencia Cardíaca y Trasplante del Instituto de Cardiología Infantil, al realizar el primer trasplante cardíaco en un niño de 14 años. Tres años después se inicia el programa de trasplante cardíaco en adultos. Nuestro objetivo es mostrar la experiencia de trabajo en esta área. Efectuamos un análisis descriptivo de los trasplantes cardíacos realizados en 15 años, en lo que se refiere a distribución etaria, indicaciones, protocolo inmunosupresor, técnica quirúrgica, complicaciones a corto, mediano y largo plazo,y curva actuarial de sobrevida. Resultados: se realizaron 76 trasplantes cardíacos: 23 en niños y 53 en adultos. Referente a la etiología que motivó el trasplante: en niños menores de 1 año, 100% correspondió a cardiopatías congénitas; entre 1 y 10 años, 50% correspondió a miocardiopatía dilatada idiopática, 40% a cardiopatías congénitas y 10% a tumores; entre 11 a 17 años, 50% a cardiopatías congénitas y otro 50% a miocardiopatía dilatada idiopática. En adultos, 51% correspondió a miocardiopatía dilatada idiopática y 37% a miocardiopatía isquémica; el resto a etiología valvular y cardiopatías congénitas. Las complicaciones fueron: rechazo celular en 25%, infección bacteriana en 30%, un caso de tuberculosis peritoneal (1,3%) y tres casos (3,9%) de reactivación de citomegalovirus. Dos casos (2,6%) con complicación tumoral y en otros dos casos enfermedad vascular del injerto, en estos últimos se efectuó el retrasplante a los siete y cinco años, respectivamente, con buena evolución posterior. La sobrevida según curva actuarial a los diez años es de 70% para los adultos y de 45% paralos niños.

The cardiac transplant is the treatment of choice for the cardiac insufficiency when there is not another therapeutic alternative that prolongs the life expectancy. On December 1996 we begin the program of Cardiac Insufficiency and Transplants of the Institute of Pediatric Cardiology, achieving the first cardiac transplant in a 14-year-old child in Uruguay. Three years later we put in practice the program of cardiac transplant in adults. The objective is to show our experience in the area of cardiac transplantation. We carry out a descriptive analysis of the cardiac transplants done in 15 years, concerning age distribution, indications, immunosuppressant protocol, surgical technique, complications to short, medium and long term and actuarial survival curve.Results: 76 cardiac transplants were done: 23 in children and 53 in adults. Regarding the etiology that led to the transplant: in children under 1 year, 100% were congenital heart disease, between 1 and 10 years, 50% were idiopathic dilated cardiomyopathy, 40% to 10% congenital heart disease and tumors; 11 to 17 years 50% to congenital heart disease and 50% to idiopathic dilated cardiomyopathy. In adults, 51% were idiopathic dilated cardiomyopathy and ischemic cardiomyopathy 37%, the rest for valvular and congenital heart disease etiology. Complications included cellular rejection in 25%, bacterial infection in 30%, a case of peritoneal tuberculosis (13%) and three cases of reactivation of cytomegalovirus (3,9%) Two cases of tumor involvement (26%). Two cases with graft vascular disease, who received a retransplant at seven and five years after transplantation, with good performance later. The actuarial survival curve according to the ten years is 70% for adults and 45% for children.Conclusion: cardiac transplantation remains a valid therapeutic alternative in patients with terminal heart failure.

Echocardiographic parameters associated with pulmonary congestion in outpatients with Chagas' cardiomyopathy and non-chagasic cardiomyopathy / Parâmetros ecocardiográficos associados com a congestão pulmonar nas miocardiopatias chagásica e não-chagásica

INTRODUCTION: Despite significant left ventricular (LV) systolic dysfunction and cardiomegaly, pulmonary congestion does not seem to be a major finding in Chagas' cardiomyopathy (CC). This study sought to identify echocardiographic parameters associated with pulmonary congestion in CC and in dilated cardiomyopathy of other etiologies, such as non-CC (NCC), and to compare pulmonary venous hypertension between the two entities. METHODS: A total of 130 consecutive patients with CC and NCC, with similar echocardiographic characteristics, were assessed using Doppler echocardiography and chest radiography. Pulmonary venous vessel abnormalities were graded using a previously described pulmonary congestion score, and this score was compared with Doppler echocardiographic parameters. RESULTS: NCC patients were older than CC patients (62.4 ± 13.5 × 47.8 ± 11.2, p = 0.00), and there were more male subjects in the CC group (66.2% × 58.5%, p = 0.4). Pulmonary venous hypertension was present in 41 patients in the CC group (63.1%) and in 63 (96.9%) in the NCC group (p = 0.0), the mean lung congestion score being 3.2 ± 2.3 and 5.9 ± 2.6 (p = 0.0), respectively. On linear regression multivariate analysis, the E/e' ratio (β = 0.13; p = 0.0), LV diastolic diameter (β = 0.06; p = 0.06), left atrial diameter (β = 0.51; p = 0.08), and right ventricular (RV) end-diastolic diameter (β = 0.02; p = 0.48) were the variables that correlated with pulmonary congestion in both groups. CONCLUSIONS: Pulmonary congestion was less significant in patients with CC. The degree of LV of systolic and diastolic dysfunction and the RV diameter correlated with pulmonary congestion in both groups. The E/e' ratio was the hallmark of pulmonary congestion in both groups.

INTRODUÇÃO: Na miocardiopatia chagásica, ocorre uma discrepância entre os achados de disfunção ventricular e uma menor magnitude de congestão pulmonar em relação a outras miocardiopatias. Foram associados parâmetros morfofuncionais ecocardiográficos com achados de congestão pulmonar à radiografia do tórax em pacientes portadores de miocardiopatia chagásica e não chagásica, sendo a intensidade dos achados radiológicos comparada nos dois grupos. MÉTODOS: Foram recrutados 130 pacientes portadores de miocardiopatia chagásica e não chagásica, tendo os dois grupos parâmetros ecocardiográficos semelhantes. Todos realizaram o estudo radiológico do tórax, sendo atribuída uma pontuação aos achados sugestivos de congestão pulmonar, conforme escore já previamente estabelecido, sendo este comparado com os achados ecocardiográficos de disfunção ventricular. RESULTADOS: Os pacientes não chagásicos eram mais idosos (62,4±13,5 x 47,8±11,2, p=0,0), havendo um predomínio do sexo feminino nos chagásicos (66,2% x 58,5%, p=0,4). A hipertensão venocapilar pulmonar esteve presente em 41 chagásicos (63,1%) e 63 (96,9%) não-chagásicos (p=0,0), com escore da congestão pulmonar de 3,2±2,3 e 5,9±2,6 (p=0,0) respectivamente. Na análise de regressão linear, a relação E/e' (β=0,13; p=0,0), o diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (β=0,06; p=0,06), o diâmetro do átrio esquerdo (β=0,51; p=0,08) e o diâmetro diastólico final do ventrículo direito (β=0,02; p=0,48) foram as variáveis que mais se associaram com a congestão pulmonar nos dois grupos. CONCLUSÕES: Os pacientes chagásicos apresentaram um menor grau de congestão pulmonar. Os parâmetros de disfunção sistólica e diastólica associaram com a intensidade da congestão pulmonar, sendo a relação E/e' a variável que mais determinou a congestão pulmonar nos dois grupos.

Miocardiopatía dilatada en paciente con lupus eritematoso sistémico: reporte de un caso / Dilated cardiomyopathy in patient with systemic lupus erythematosus: case report

INTRODUCCIÓN: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, cuyo cuadro clínico incluye diversas manifestaciones cardiovasculares, lasque se pueden presentar entre el 50 y 60 por ciento de los pacientes. La miocarditis es infrecuente (10 por ciento), pudiendo evolucionar tanto a miocardiopatía dilatada como a la mejoría. PRESENTACIÓN DEL CASO: Mujer de 40 años con antecedentes de LES diagnosticado el año 2008 y hospitalización anterior por cuadro de síndrome nefrótico, consulta en la urgencia del Hospital Guillermo Grant Benavente el por cuadro clínico de dos semanas de evolución caracterizado por disnea de mínimo esfuerzo, oliguria y edema continuo de extremidades inferiores. Destacan dentro de sus exámenes de ingreso: creatinina de 1,8 mg/dl, PCR <5 mg/l e índice proteinuria/creatininuria aislada >5; radiografía de tórax muestra cardiomegalia. Se hospitaliza en servicio de medicina interna para manejo. Evoluciona con mayor disnea ydolor torácico, por lo que se realiza ecocardiograma que revela miocardiopatía dilatada y disfunción sistólica severa. Se añade al tratamiento esteroidal previo, furosemida, carvedilol, enalapril y bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida. Paciente evoluciona satisfactoriamente, con disminución de la disnea y leve edema de las extremidades inferiores, aunque permanece con valores de creatinina alterados. Luego de un mes es dada de alta. DISCUSIÓN: Señalamos que la miocardiopatía dilatada es una complicación infrecuente del LES, y si bien es cierto es la principal explicación para el cuadro clínico de insuficiencia cardiaca en esta paciente, no explica por si sola la sintomatología, considerando el antecedente de compromiso renal.

INTRODUCTION: Systemic Lupus Erythematosus is an autoimmune disease of unknown etiology, whose clinical picture includes various cardiovascular manifestations, which occur in between the 50 and 60 percent of the patients. Myocarditis is a rare complication (10 percent) and may evolve to dilated cardiomyopathy, or to the improvement. CASE REPORT: Forty year old woman with a history of Systemic Lupus Erythematosus diagnosed in 2008 and previous hospitalization for nephrotic syndrome, consultates in the urgency of Guillermo Grant Benavente Hospital because of a two weeks clinical picture characterized by small effort dyspnea, oliguria and continuous edema of lower extremities.Stands in their entrance examinations: creatinine 1.8 mg / dl, CRP <5 mg/l, proteinuria /creatinine index >5; X-ray shows cardiomegaly. It is decided to hospitalized the patient. Evolves with increasing respiratory distress and chest pain, so it is decided to do echocardiogram, wich revealed dilated cardiomyopathy and severe systolic dysfunction. It´s added to her prevoiuos steroid treatment, furosemide, carvedilol, enalapril, methylprednisolone and cyclophosphamide. The patient has a satisfactory evolution, with decreased dyspnea and mild edema of the lower extremities, although it remains with altered values of creatinine. The patient is sent home and referred to early control. DISCUSSION: We propose that dilated cardiomyopathy is a rare complication of Systemic Lupus Erythematosus, and though we can say that it is the main explanation for the clinical picture of this patient, it does not explain by itself the symptomatology, considering the history of renal involvement.

Insuficiencia cardíaca avanzada: miocardiopatía dilatada de etiología incierta / Advanced heart failure: dilated cardiomyopathy of uncertain etiology / Insuficiência cardíaca avançada: cardiomiopatia dilatada de etiologia incerta

Determinar la etiología de una miocardiopatía dilatada es un elemento clave en el manejo y en el pronóstico de un paciente con insuficiencia cardíaca (IC). Una misma causa etiológica podría no sólo dañar al miocardio, sino gatillar descompensaciones cardíacas. En muchos pacientes pueden coexistir patologías que a veces no permiten diferenciar entre causalidad, concurrencia o consecuencia de los probables disparadores y la actual enfermedad miocárdica. En este caso clínico, presentamos una miocardiopatía dilatada de etiología incierta en un contexto de un paciente con IC avanzada.

Determining the etiology of dilated cardiomyopathy is a key element in the management and prognosis of a patient with heart failure (HF). The same etiology may not only damage the myocardium, cardiac decompensation but trigger. In many patients can coexist pathologies that sometimes cannot distinguish between causation, concurrence or consequence of the likely triggers and the actual myocardial disease. In this case report, we present a dilated cardiomyopathy of unknown etiology in a context of a patient with advanced HF.

Determinar a etiologia da miocardiopatia dilatada é um elemento chave na gestão e no prognóstico de um paciente com insuficiência cardíaca. A etiologia única não só poderia danificar o miocárdio, mas sim disparar descompensação cardíaca. Em muitos pacientes podem coexistir patologias que às vezes não pode distinguir entre a existência causalidade, ou conseqüência disparadores provável do atual e doenças do miocárdio. Neste relato de caso, apresentamos uma cardiomiopatia dilatada de etiologia desconhecida em um contexto de um paciente com insuficiência cardíaca avançada.

Proceso enfermero a un adulto joven con miocardiopatía dilatada basado en el modelo de Virginia Henderson / Nursing process in young adult with dilated myocardiopathy based on Virginia Henderson model", "_i": "

El presente estudio de caso tuvo como objetivo proporcionar cuidados especializados de enfermería cardiovascular, aplicando la metodología del proceso enfermero en base al modelo teórico de Virginia Henderson a una persona con miocardiopatía dilatada, buscando el logro del nivel máximo de independencia en la satisfacción de sus necesidades durante su estancia hospitalaria. Estudio de tipo prospectivo, observacional, cuasi-experimental; se realiza una evaluación pre y post a las intervenciones de enfermería. Derivado de la valoración exhaustiva realizada a la persona con miocardiopatía dilatada, se obtuvieron cinco diagnósticos de enfermería reales y tres de riesgo elegidos de la taxonomía NANDA 2007-2008, en base a ellos se implementó el plan de cuidados. Las intervenciones que se ejecutaron basadas en el NIC fueron evaluadas a través de la escala de medición Likert establecida en el indicador del NOC elegido para cada plan, logrando los objetivos establecidos para alcanzar la independencia de la persona. Las evaluaciones focalizadas mostraron la eficacia de las intervenciones establecidas en el plan de cuidados y el cumplimiento del objetivo establecido llevando a la persona a la resolución de su dependencia.

The case of study aimed at providing skilled nursing care cardiovascular, applying the methodology of the nursing process based on the theoretical model of Virginia Henderson to a person with dilated cardiomyopathy, seeking to attain the maximum level of independence in the satisfaction of their needs during their hospital stay. This study was prospective, observational, quasi-experimental, since is realized a pre and post evaluation of nursing interventions. On the basis of the comprehensive assessment conducted at the person with dilated cardiomyopathy showed five real nursing diagnoses and three of risk of NANDA taxonomy 2007-2008 (North American Nursing Diagnosis Association), to which they implement their plan of care. The interventions were implemented based on the NIC which were assessed using Likert scale of measurement, and established in the selected NOC indicator for each plan, achieving the targets set for the attainment of person independence. Focused assessments showed the effectiveness of established interventions in the care plans, and the fulfillment of the target being the person to the resolution of their dependency

Miocarditis viral en el adulto / Viral myocarditis in the adult

La miocarditis viral es resultado de una inflamación del miocardio provocada por diferentes virus. Esta enfermedad cardíaca constituye sin duda una urgencia cardiovascular en el adulto por las complicaciones que ocasiona. El cuadro clínico se caracteriza por arritmias e insuficiencia cardíaca que pueden conducir a la muerte. La secuela más frecuente de la miocarditis viral a largo plazo es la miocardiopatía dilatada. En el presente trabajo se revisa etiología, fisiopatología, sintomatología, diagnóstico y tratamiento de la miocarditis viral en el adulto

Viral myocarditis is the result of a myocardial inflammation provoked by different viruses. This cardiac disease is doubtless a cardiovascular urgency in the adult due to its complications. The clinical picture is characterized by arrhythmias and cardiac failure that may to lead to death. The more frequent long-term myocarditis sequela is the dilated myocardiopathy. In present paper etiology, pathophysiology, symptomatology, diagnosis and treatment of viral myocarditis in the adult are reviewed